| Pulmonale klepstenose bij kinderen | meer kinderen |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Let op: in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.
|
Wat is het? Pulmonale klepstenose is een vernauwing van de pulmonale klep (ook wel pulmonale klep genoemd), die opengaat om bloed van de rechterventrikel naar de longen te laten stromen. |
- de hartklep tussen de rechterkamer en de slagader naar de longen is vernauwd.
- bij de meeste kinderen is het enige symptoom een hartruis, maar als de vernauwing bij een zuigeling ernstig is, zijn een blauwachtige kleur van de huid (cyanose) en tekenen van falen van het rechterhart (zoals vermoeidheid en vergroting van de lever) mogelijk.
- de diagnose wordt vermoed op basis van een hartruis die gehoord wordt met een stethoscoop en wordt bevestigd met echocardiografie.
- soms is een ballonvalvuloplastiek nodig om de klep te openen of een operatie om de klep te reconstrueren.
(Zie ook Overzicht van hartafwijkingen. Zie Pulmonale stenose voor deze aandoening bij volwassenen).
Bij de meeste kinderen met pulmonaalklepstenose is de klep licht tot matig vernauwd, waardoor de rechterhartkamer iets harder en met een hogere druk pompt om het bloed door de klep te stuwen. Ernstige vernauwing verhoogt de druk in de rechterkamer en kan de hoeveelheid bloed die de longen kan bereiken beperken. Wanneer de druk in de rechterkamer extreem hoog wordt, kan de klep die naar de rechterkamer leidt gaan lekken, waardoor zuurstofarm bloed terug in de rechterboezem wordt geperst en vervolgens door een gat in de wand van de boezem (atriumseptumdefect), waardoor rechts-links-shunting ontstaat. Bij rechts-links rangeren mengt zuurstofarm bloed van de rechterkant van het hart zich met zuurstofrijk bloed van de linkerkant van het hart. Hoe meer zuurstofarm bloed (dat blauw is) er naar het lichaam stroomt, hoe blauwer het lichaam lijkt.
Symptomen
De meeste kinderen met pulmonaalklepstenose hebben geen symptomen. Ernstige pulmonaalklepstenose kan een blauwachtige verkleuring (cyanose) van de huid veroorzaken, vooral van de lippen, tong, huid en nagelbedden. Pasgeborenen en zuigelingen hebben meer kans op cyanose dan oudere kinderen. Oudere kinderen met ernstige pulmonale stenose hebben vaker last van vermoeidheid en/of kortademigheid bij inspanning als gevolg van hartfalen aan de rechterkant van het hart (zie figuur Hartfalen: problemen met pompen en vullen).
Diagnose
- echocardiografie
Artsen vermoeden vaak een pulmonale stenose als ze een bepaald soort hartruis horen terwijl ze met een stethoscoop luisteren. Een hartruis is een geluid dat wordt veroorzaakt door een turbulente bloedstroom door vernauwde of lekkende hartkleppen of door abnormale hartstructuren. Er kan ook een extra geluid of klik te horen zijn.
Echocardiografie (ultrasonografie van het hart) bevestigt de diagnose.
Er wordt meestal een elektrocardiografie (ECG) en röntgenfoto's van de borstkas gemaakt. Het ECG laat meestal een verdikking aan de rechterkant van het hart zien als de vernauwing matig tot ernstig is.
Behandeling
- medicijnen, zoals een prostaglandine, om de ductus arteriosus bij pasgeborenen open te houden
- ballonklevuloplastiek of chirurgie
De behandeling hangt af van de ernst van de symptomen van het kind.
Ernstige aandoeningen die cyanose bij pasgeborenen veroorzaken, worden behandeld door een prostaglandine via een ader (intraveneus) toe te dienen. De prostaglandine houdt de ductus arteriosus open en stuurt zo extra bloed naar de longen om het zuurstofgehalte in het bloed van de zuigeling te verhogen. Deze medicatie wordt meestal gegeven totdat de klep kan worden gerepareerd met een ballonvalvuloplastiek of een chirurgische ingreep.
Bij ballonvalvuloplastie wordt een dun slangetje (katheter) met een ballon aan het uiteinde door een bloedvat in de arm of het been naar de vernauwde klep geleid. De ballon wordt opgeblazen en gebruikt om de vernauwde opening van de klep wijder te maken.
Artsen voeren meestal ook ballonvalvuloplastie uit bij kinderen die geen cyanose hebben als de klep matig of ernstig vernauwd is.
Als de klep erg klein of duidelijk verdikt is, is een ballonklepverwijding mogelijk niet voldoende. Er wordt dan een operatie uitgevoerd om de longklep te openen of te reconstrueren.
Kinderen hoeven geen antibiotica te slikken voor een bezoek aan de tandarts of een operatie.
Bronnen: