| Aortaklepstenose bij kinderen | meer kinderen |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Let op: in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.
|
Wat is het? Aortaklepstenose is een vernauwing van de klep die opengaat om bloed vanuit de linkerhartkamer naar de aorta en vervolgens naar het lichaam te laten stromen. |
- door deze afwijking moet het hart harder werken om het bloed naar de rest van het lichaam te pompen.
- als de klepvernauwing mild is, hebben de meeste kinderen geen klachten.
- als de klepvernauwing ernstiger is, kunnen kinderen geleidelijk klachten krijgen zoals vermoeidheid, pijn op de borst, kortademigheid of flauwvallen tijdens het sporten.
- zuigelingen met ernstige aortaklepstenose worden meestal erg ziek in de eerste weken van hun leven.
- de diagnose wordt vermoed wanneer een hartruis wordt opgemerkt tijdens het onderzoek door een arts en wordt bevestigd door echocardiografie (ultrasonografie van het hart).
- een operatie of katheterprocedure kan nodig zijn om de klep te repareren. Zeer abnormale kleppen moeten mogelijk worden vervangen.
(Zie ook Overzicht van hartafwijkingen. Voor deze aandoening bij volwassenen, zie Aortastenose).
Om het bloed door de vernauwde aortaklep te pompen, moet de linker hartkamer onder zeer hoge druk pompen. Soms wordt er niet genoeg bloed gepompt om het lichaam van zuurstofrijk bloed te voorzien. Bij pasgeborenen kan de linkerkamer na de geboorte plotseling onder druk staan en niet goed pompen. De obstructie van de aortaklep is soms progressief en kan, als deze ernstig wordt, ertoe leiden dat het hart op elke leeftijd niet meer voldoende pompt.
De meest voorkomende oorzaak van aortaklepstenose is een bicuspide aortaklep. De aortaklep is de klep die bij elke hartslag opengaat om het bloed van het hart naar het lichaam te laten stromen. Een normale aortaklep heeft drie cuspen, of blaadjes. Wanneer de klep bicuspide is, heeft deze slechts twee in plaats van drie klepbladen.
Symptomen
Zuigelingen met ernstige aortaklepstenose worden prikkelbaar en eten slecht, zweten tijdens het eten, hebben moeite met ademhalen, een onnatuurlijke bleke of grijze kleur van de huid, koele handen en voeten, minder natte luiers en een snelle hartslag.
De meeste oudere kinderen met aortaklepstenose hebben geen symptomen. Naarmate de vernauwing ernstiger wordt, kunnen ze echter last krijgen van vermoeidheid, kortademigheid, hartkloppingen (gevoel van een snelle hartslag), flauwvallen of pijn op de borst tijdens het sporten of andere krachtige activiteiten.
Bij adolescenten kan ernstige aortaklepstenose leiden tot plotseling overlijden, meestal tijdens het sporten, vermoedelijk door een onregelmatig hartritme veroorzaakt door een slechte bloedstroom door de kransslagaders naar het hart.
Diagnose
- echocardiografie
Een arts vermoedt aortaklepstenose na het waarnemen van een bepaald hartgeruis en soms een klikkend geluid bij het beluisteren van het hart. Een hartruis is een geluid dat wordt veroorzaakt door een turbulente bloedstroom door vernauwde of lekkende hartkleppen of door abnormale hartstructuren.
De polsslag in de armen en benen kan zwakker zijn dan normaal. Zuigelingen kunnen tekenen van shock vertonen, zoals een zeer zwakke of afwezige hartslag, een slechte bloedstroom naar het lichaam met koude handen en voeten en een grijzige bleke huid, ademhalingsmoeilijkheden en een vergrote lever.
Echocardiografie (ultrasonografie van het hart) toont de abnormale aortaklep en kan de “dichtheid” van de klep meten. Lekkage van de klep (waarbij wat bloed terugstroomt van de aorta naar het hart) kan ook aanwezig zijn. Echocardiografie laat ook zien of de linkerhartkamer verdikt, uitgerekt of verzwakt is door de stress van het pompen van bloed door de vernauwde klep.
Hartkatheterisatie kan worden gebruikt om de ernst van de vernauwing vast te stellen.
Behandeling
- chirurgie om de klep te verwijden of te vervangen
- hartkatheterisatie met ballonvalvuloplastiek (waarbij een ballon aan het uiteinde van een katheter wordt gebruikt om de verstijfde klep wijder te maken)
Bij kinderen met ernstige aortaklepstenose kan het nodig zijn dat artsen onmiddellijk een medicijn, een prostaglandine, geven dat de ductus arteriosus, een bloedvat dat de longslagader met de aorta verbindt, weer opent of openhoudt (zie ook Normale foetale bloedsomloop). Normaal gesproken sluit de ductus arteriosus zich snel na de geboorte. Een wijd geopende ductus kan tijdelijk helpen het lichaam van bloed te voorzien als er te weinig door de nauwe aortaklep komt. De medicatie wordt via een ader (intraveneus) toegediend. Spoedoperatie of ballonvalvuloplastiek is snel na de diagnose nodig.
Bij kinderen met ernstige vernauwingen of symptomen moet de aortaklep worden verwijd of vervangen. Het wijder maken van de klep kan worden gedaan tijdens een hartkatheterisatie door middel van een procedure die ballonvalvuloplastiek wordt genoemd, of door middel van een operatie. Bij een ballonvalvuloplastiek wordt een dunne buis (katheter) met een ballon aan het uiteinde door een bloedvat in de lies naar de vernauwde klep geleid. De ballon wordt opgeblazen en gebruikt om de vernauwde opening van de klep op te rekken.
Chirurgie is nodig in plaats van een katheterisatieprocedure als de klep ongewoon klein is of zowel lek als vernauwd is. Een operatie wordt ook gedaan als het kind bijkomende hartproblemen heeft die operatief behandeld moeten worden. Het is wenselijk om de klep te repareren als dat mogelijk is. Als de klep niet kan worden gerepareerd, kan deze worden vervangen door een metalen kunstklep, door een weefselklep of door de eigen goede longklep van het kind (dit wordt de Ross-procedure genoemd).
Kinderen met een metalen kunstklep moeten een antistollingsmedicijn innemen, zoals warfarine, om de vorming van bloedstolsels te voorkomen.
Kinderen met een klepvervanging moeten antibiotica slikken voor een bezoek aan de tandarts en voor bepaalde operaties (zoals aan de luchtwegen). Deze antibiotica worden gebruikt om een ernstige hartinfectie, endocarditis genaamd, te voorkomen.
Bronnen: