Ebsteins afwijking meer kinderen  

 Meer: Geboorteafwijkingen van het hart bij kinderen:
 • Overzicht van hartafwijkingen   • Andere aangeboren hartafwijkingen   • Aortopulmonaal venster   • Atrioventriculaire septumdefecten   • Atriale (ASD) en ventriculaire (VSD) septale defecten   • Bicuspide aortaklep   • Coarctatie van de aorta   • Congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote slagaders   • Ebstein-afwijking   • Hypoplastisch linkerhartsyndroom   • Patente Ductus Arteriosus   • Persisterende Truncus Arteriosus   • Pulmonale klepstenose bij kinderen   • Rechterventrikel met dubbele uitgang   • Stenose van de aortaklep bij kinderen   • Tetralogie van Fallot   • Totaal abnormale pulmonale veneuze retractie (TAPVR)   • Transpositie van de grote slagaders 

 Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de Merck Manual, consumer version.    Lees meer over de Merck Manuals.

Let op:  in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.

Wat is het?
De afwijking van Ebstein is een afwijking van de tricuspidalisklep die een slechte werking van de klep veroorzaakt met regurgitatie (bloed lekt naar achteren in de boezem) of stenose (belemmering van de bloedstroom naar de rechterventrikel) De rechterkant van het hart kan erg vergroot raken.

  • de symptomen hangen af van de leeftijd van het kind wanneer de symptomen beginnen.
  • de pasgeborene kan cyanose (een blauwachtige kleur van de huid) hebben.
  • abnormale hartritmes kunnen zich op elke leeftijd ontwikkelen.
  • de diagnose wordt gesteld met elektrocardiografie (ECG) en beeldvorming van het hart.
  • de behandeling bestaat uit medicatie en chirurgie.

(Zie ook Overzicht van hartafwijkingen).

Sommige onderzoeken hebben een verhoogd risico op deze afwijking aangetoond bij kinderen van moeders die tijdens de zwangerschap lithium gebruikten. Atriumseptumdefect, pulmonale klepstenose en Wolff-Parkinson-White syndroom komen vaak samen voor met Ebstein anomalie.

   Symptomen   
De huid van pasgeborenen kan blauwachtig van kleur zijn (wat aangeeft dat het lichaam niet genoeg zuurstof krijgt), of de symptomen ontwikkelen zich pas op volwassen leeftijd, wanneer een abnormaal hartritme optreedt.

   Diagnose   

  • echocardiografie
  • MRI

Echocardiografie (echografie van het hart) bevestigt de diagnose.

Meestal worden ook elektrocardiografie (ECG) en röntgenfoto's van de borstkas gemaakt.

MRI (Magnetic Resonance Imaging) geeft waardevolle extra details over de tricuspidalisklep, wat artsen helpt bij het plannen van de operatie.

   Behandeling   

  • medicatie
  • chirurgie

Medicatie is nodig bij pasgeborenen met ernstige cyanose. Er kunnen medicijnen met de naam prostaglandinen worden gegeven om de ductus arteriosus open te houden, zodat de rechterhartkamer de bloedstroom kan handhaven totdat er een operatie kan worden uitgevoerd.

Als de abnormale tricuspidalisklep ernstige symptomen of een vergroting van het hart veroorzaakt, wordt de klep operatief gerepareerd.

Bronnen:

   Einde van de pagina