| Hypoplastisch linkerhartsyndroom | meer kinderen |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Let op: in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.
|
Wat is het? Hypoplastisch linkerhartsyndroom is een aangeboren afwijking waarbij de linkerkant van het hart, inclusief de onderste hartkamer (linkerventrikel), hartkleppen (mitralisklep en aortaklep) en aorta, zich onvoldoende ontwikkelen. Pasgeborenen met hypoplastisch linkerhartsyndroom hebben ook een atriumseptumdefect (ASD) en een patent ductus arteriosus. |
- hypoplastisch linkerhartsyndroom veroorzaakt kort na de geboorte hartfalen - het hart pompt minder bloed dan normaal door het lichaam - en uiteindelijk de dood.
- de diagnose wordt gesteld door echocardiografie.
- de behandeling bestaat uit noodmedicatie om de ductus arteriosus open te houden, gevolgd door een reeks chirurgische ingrepen of een harttransplantatie.
(Zie ook Overzicht hartafwijkingen).
Hypoplastisch linkerhartsyndroom maakt 2 tot 4% van de hartafwijkingen uit. Hypoplastisch is een medische term voor een lichaamsdeel dat onderontwikkeld en klein is.
Bij pasgeborenen met deze hartafwijking is er, omdat de linkerkant van het hart onderontwikkeld is, weinig ruimte in de linkerboezem wanneer het bloed vanuit de longen naar de linkerkant van het hart stroomt. Hierdoor wordt een deel van het bloed via een atriumseptumdefect (een gat in de hartwand tussen de linker- en rechterhartboezem) naar de rechterkant van het hart geduwd. Ook mengt bloed dat terugkeert uit het lichaam (bloed met een laag zuurstofgehalte) zich met bloed dat terugkeert uit de longen (bloed met een hoog zuurstofgehalte).
Door de onderontwikkelde linkerkant van het hart kan er niet genoeg bloed naar het lichaam terugstromen, dus is de pasgeborene afhankelijk van extra bloedstroom via de ductus arteriosus (een kortere weg die deel uitmaakt van de foetale circulatie waardoor bloed rechtstreeks van de longslagader naar het lichaam kan stromen), maar deze kortere weg sluit meestal snel na de geboorte (zie Normale foetale circulatie). Als de ductus niet open wordt gehouden door snel een medicijn genaamd prostaglandine te starten, zal de pasgeborene sterven. Chirurgische behandeling is nodig in de eerste weken van het leven.
Symptomen
Symptomen van hypoplastisch linkerhartsyndroom treden op wanneer de ductus arteriosus zich begint te sluiten tijdens de eerste 24 tot 48 uur van het leven. Daarna ontwikkelen zich snel tekenen van hartfalen en shock, waaronder snelle ademhaling, kortademigheid, zwakke pols, bleke of blauwachtige huid, koele lichaamstemperatuur, lusteloosheid en een verminderd aantal natte luiers. Wanneer de bloedstroom naar het lichaam verminderd is, krijgen het hart, de hersenen en andere vitale organen niet voldoende bloedtoevoer. Als de bloedstroom niet wordt hersteld, zal het kind sterven.
Diagnose
- echocardiografie
De diagnose van hypoplastisch linkerhartsyndroom wordt bij veel kinderen al voor de geboorte gesteld als het wordt ontdekt tijdens een prenataal echoscopisch onderzoek bij de moeder of tijdens echocardiografie (ultrasonografie van het hart) bij de foetus.
De diagnose wordt vermoed wanneer artsen tijdens het onderzoek van het kind de symptomen en bevindingen van hartfalen opmerken. De diagnose wordt bevestigd door een spoedeisende echocardiografie.
Er kunnen röntgenfoto's van de borstkas en elektrocardiografie (ECG) worden gemaakt. Soms is hartkatheterisatie nodig.
Behandeling
- een medicijn (een prostaglandine) om de ductus arteriosus open te houden tot aan de operatie
- chirurgische reparatie
- soms harttransplantatie
Omdat de meeste kinderen met hypoplastisch linkerhartsyndroom voor de geboorte worden geïdentificeerd, beginnen artsen direct na de geboorte met het geven van medicijnen om de ductus arteriosus open te houden, zelfs voordat zich symptomen ontwikkelen.
Onmiddellijke zorg
Zieke kinderen worden behandeld op een neonatale intensivecareafdeling of een intensivecareafdeling voor pediatrische hartziekten. Via een ader wordt een prostaglandine toegediend om sluiting van de ductus arteriosus te voorkomen of om een gesloten ductus weer te openen. Pasgeborenen, vooral diegenen die kritiek ziek zijn, hebben meestal hulp nodig bij de ademhaling (mechanische beademing). Ernstig zieke pasgeborenen kunnen medicijnen nodig hebben om hun hartfunctie te verbeteren.
Chirurgisch herstel
Voor overleving is uiteindelijk een reeks chirurgische ingrepen nodig waardoor de rechterhartkamer het werk van de onderontwikkelde linkerhartkamer kan overnemen.
De operatie wordt in verschillende fasen uitgevoerd in de loop van 2 tot 3 jaar.
- Fase 1: Wordt gedaan tijdens de eerste weken van het leven. Dit omvat een complexe reparatie die een Norwood-procedure wordt genoemd, waardoor de rechterkant van het hart het lichaam van bloed kan voorzien.
- Fase 2: Wordt uitgevoerd als het kind 3 tot 6 maanden oud is. Deze operatie staat bekend als een Glenn-procedure. Hierbij wordt het bloed dat vanuit de bovenste helft van het lichaam terugstroomt naar het hart, rechtstreeks naar de longslagader geleid, waardoor het hart wordt omzeild.
- Fase 3: wordt uitgevoerd als het kind 18 tot 36 maanden oud is. Als baby's goede resultaten hebben behaald met de eerste 2 stadia van herstel, ondergaan ze het derde stadium, dat een Fontan-procedure wordt genoemd. Deze operatie leidt het bloed dat uit de onderste helft van het lichaam terugstroomt naar de longslagader, waardoor al het veneuze bloed het hart omzeilt op weg naar de longen.
Harttransplantatie
In sommige medische centra wordt harttransplantatie beschouwd als de voorkeursbehandeling voor hypoplastisch linkerhartsyndroom. Zuigelingen moeten een infuus met een prostaglandine toegediend krijgen om de ductus arteriosus open te houden totdat er een donorhart beschikbaar is. Omdat de beschikbaarheid van donorharten zeer beperkt is, sterft ongeveer 20% van de baby's in afwachting van transplantatie. De 5-jaars overlevingskansen na transplantatie en na meerfasige chirurgie zijn vergelijkbaar. Echter, vanwege het beperkte donoraanbod en de verbeterde chirurgische resultaten, bevelen de meeste behandelcentra voor aangeboren hartziekten de chirurgische aanpak in meerdere fasen aan.
Na harttransplantatie zijn medicijnen om de activiteit van het immuunsysteem te onderdrukken (immunosuppressiva) nodig voor de rest van het leven van het kind. Deze medicijnen maken mensen vatbaarder voor infecties en verhogen het risico op het ontwikkelen van bepaalde tumoren. Immunosuppressiva kunnen ook de kransslagaders van het getransplanteerde hart beschadigen. De enige bekende behandeling voor beschadiging van de kransslagaders is hertransplantatie.
Langdurige zorg
Sommige kinderen moeten, afhankelijk van het resultaat van hun chirurgische ingrepen, antibiotica slikken voor ze naar de tandarts gaan en voor bepaalde operaties (zoals aan de luchtwegen). Deze antibiotica worden gebruikt om een ernstige hartinfectie, endocarditis genaamd, te voorkomen.
De meeste kinderen moeten aspirine of een bloedverdunner zoals warfarine of enoxaparine nemen om te helpen voorkomen dat er stolsels in het hart ontstaan. Veel aangedane kinderen moeten een of meer andere medicijnen nemen om hun hart optimaal te laten blijven functioneren.
Bronnen: