| Totale abnormale pulmonale veneuze verbinding | meer kinderen |
| TAPVC / TAPVR | |
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Merck Manual, consumer version.
Lees meer over de Merck Manuals.
Let op: in deze pagina moeten nog de broodnodige links worden aangebracht.
|
Wat is het? Bij een totaal afwijkende pulmonale veneuze retourslag zijn de pulmonale venen, bloedvaten die normaal gesproken zuurstofrijk bloed van de longen naar de linkerkant van het hart transporteren, verbonden met de rechterkant van het hart. Dit bloed stroomt dan naar het linkerhart door een gat in de wand die de linker- en rechterhartkamer scheidt. |
- kinderen met een mildere vorm van TAPVR hebben mogelijk alleen milde problemen met eten en ademen in de babytijd.
- kinderen met een ernstigere vorm van TAPVR kunnen een blauwachtige verkleuring van de huid (cyanose), kortademigheid en vermoeidheid hebben.
- kinderen met de ernstigste vormen van deze afwijking kunnen kort na de geboorte ernstige ademnood en cyanose ontwikkelen.
- voor de diagnose is echocardiografie nodig.
- de afwijking wordt behandeld met chirurgische reparatie.
(Zie ook Overzicht hartafwijkingen).
Totaal anomale pulmonale veneuze retractie (TAPVR) maakt 1 tot 2% uit van de aangeboren hartafwijkingen.
Normaal gesproken voeren de longaders bloed dat zuurstof heeft opgenomen in de longen terug naar de linkerboezem. Dit zuurstofrijke bloed stroomt dan van de linkerboezem naar de linkerhartkamer, waar het naar het lichaam wordt gepompt. (Zie ook Normale foetale circulatie.) Bij baby's die geboren worden met TAPVR zijn de longaders niet op normale wijze aangesloten op de linkerboezem en zijn ze in plaats daarvan via een abnormaal pad aangesloten op de rechterboezem. De rechterboezem, die normaal gesproken alleen zuurstofarm bloed van het lichaam ontvangt om naar de longen te pompen, ontvangt nu een mix van zuurstofarm en zuurstofarm bloed. De extra bloedretour veroorzaakt een verhoogde werkbelasting en vergroting van de rechterkant van het hart. Nog belangrijker is dat de bloedstroom vanuit de longaders via verschillende wegen naar de rechterboezem gaat, boven het hart, onder het hart of rond de achterwand van het hart. Deze paden kunnen vernauwd of geblokkeerd zijn, waardoor het bloed terugstroomt in de longen en de druk in de longen toeneemt, waardoor ze niet normaal kunnen functioneren. Bloed stroomt alleen naar de linkerkant van het hart door een gat tussen de rechter- en linkerhartboezem (een patent foramen ovale of atriumseptumdefect).
| Totale abnormale pulmonale veneuze retractie / Totaal Anomale Pulmonale Veneuze Return |
 |
|
De pulmonale venen staan niet in verbinding met de linkerboezem; in plaats daarvan komt de volledige pulmonale veneuze retour in de systemische veneuze circulatie via verschillende verbindingen (in dit geval is de verbindende vene supracardiaal of boven het hart). Verbindingsaders kunnen ook onder het hart (infracardiaal) of achter het hart liggen. De systemische bloedstroom is afhankelijk van de rechts-links atriale shunting. AO = aorta; IVC = vena cava inferior; LA = atrium links; LV = ventrikel links; PA = arteria pulmonalis; PV = venen pulmonalis; RA = atrium rechts; RV = ventrikel rechts; SVC = vena cava superior. |
Symptomen
Pasgeborenen met een ernstige vorm van TAPVR hebben moeite met ademhalen en een blauwachtige verkleuring van de huid (cyanose).
Bij mildere vormen kunnen symptomen van hartfalen (zie figuur Soorten hartfalen) aanwezig zijn, maar deze zijn moeilijker op te sporen. Symptomen van hartfalen zijn kortademigheid, een blauwachtige kleur van de huid (cyanose) en vermoeidheid. Het zuurstofgehalte is meestal lager dan normaal, maar sommige baby's hebben geen symptomen of cyanose.
Diagnose
- echocardiografie
Artsen vermoeden de diagnose op basis van de bevindingen op een röntgenfoto van de borstkas, een hartruis gehoord met een stethoscoop of een laag zuurstofgehalte in het bloed gedetecteerd door pulsoximetrie. De diagnose wordt bevestigd door echocardiografie (echografie van het hart). Soms is MRI (Magnetic Resonance Imaging) van het hart of CT-angiografie nodig om de afwijking beter te kunnen zien.
Behandeling
- chirurgische reparatie
- medicatie om hartfalen voor de operatie te behandelen
Pasgeborenen met TAPVR moeten op jonge leeftijd worden geopereerd. Als er sprake is van ernstige obstructie in het pulmonale veneuze traject, is chirurgische noodreparatie vaak noodzakelijk. Hartfalen moet worden behandeld met medicijnen om de ademhaling te verbeteren totdat de operatie kan worden uitgevoerd.
Chirurgische reparatie bestaat uit het maken van een verbinding tussen de longaders en de linkerboezem. De abnormale verbindingsweg vanuit de linkerboezem wordt afgebonden.
Sommige kinderen moeten antibiotica slikken voor een bezoek aan de tandarts en voor bepaalde operaties (zoals aan de luchtwegen). Deze antibiotica worden gebruikt om een ernstige hartinfectie, endocarditis genaamd, te voorkomen.
Bronnen: