| Nefrotisch syndroom | meer nieren, urinewegen |
| urine | |
|
|
Het onderstaande is de letterlijke vertaling van de online versie van de
Oorzaak
Het nefrotisch syndroom kan:
- primair, ontstaan in de nieren
- secundair, veroorzaakt door een groot aantal andere aandoeningen
Verschillende primaire nieraandoeningen kunnen de glomeruli beschadigen en het nefrotisch syndroom veroorzaken. Minimal change disease is de meest voorkomende oorzaak van het nefrotisch syndroom bij kinderen.
De secundaire oorzaken kunnen betrekking hebben op andere delen van het lichaam. De meest voorkomende aandoeningen die het nefrotisch syndroom veroorzaken zijn diabetes mellitus, systemische lupus erythematosus (lupus), en bepaalde virale infecties. Het nefrotisch syndroom kan ook het gevolg zijn van een nierontsteking (glomerulonefritis). Een aantal geneesmiddelen die giftig zijn voor de nieren kunnen ook het nefrotisch syndroom veroorzaken, vooral niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's). Het syndroom kan worden veroorzaakt door bepaalde allergieën, waaronder allergieën voor insectenbeten en voor poison ivy of poison oak. Sommige vormen van nefrotisch syndroom zijn erfelijk.
Oorzaak, secundair
Ziekten.
- Amyloïdose
- Kanker (lymfoom, leukemie of verschillende vaste tumoren)
- Diabetes mellitus*
- Sommige glomerulonefritis (waaronder snel progressieve glomerulonefritis veroorzaakt door streptokokken- of stafylokokkeninfectie)
- Obesitas*
- Preeclampsie (ook wel zwangerschapsvergiftiging genoemd)
- Protozoaire infecties (meestal schistosomiasis of malaria)
- Systemische lupus erythematosus (lupus)*
- Vasculitische aandoeningen (immunoglobuline A-geassocieerde vasculitis, granulomatose met polyangiitis of microscopische polyangiitis)
- Virale infecties (met name hepatitis B,* hepatitis C,* of humaan immunodeficiëntievirus [HIV]*)
- Goud
- Intraveneus ingenomen heroïne
- Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's)*
- Penicillamine
- Insectenbeten
- Pollen
- Giftige klimop en giftige eik
Symptomen
Vroege symptomen zijn:
- verlies van eetlust
- een algemeen gevoel van ziekte (malaise)
- gezwollen oogleden en weefselzwelling (oedeem) door het vasthouden van te veel natrium en water
- buikpijn
- schuimende urine
De buik kan gezwollen zijn door een grote vochtophoping in de buikholte (ascites). Kortademigheid kan ontstaan doordat zich vocht ophoopt in de ruimte rond de longen (pleurale effusie). Andere symptomen zijn zwelling van de schaamlippen bij vrouwen en, bij mannen, het scrotum. Meestal wordt het vocht dat de weefselzwelling veroorzaakt beïnvloed door de zwaartekracht en verplaatst het zich daarom. Gedurende de nacht hoopt het vocht zich op in de bovenste delen van het lichaam, zoals de oogleden. Overdag, als de persoon zit of staat, hoopt het vocht zich op in de lagere delen van het lichaam, zoals de enkels. De zwelling kan de tegelijkertijd optredende spieratrofie verbergen.
Bij kinderen is de bloeddruk meestal laag, en de bloeddruk kan dalen als het kind opstaat (orthostatische of posturale hypotensie). Soms treedt een shock op. Volwassenen kunnen een lage, normale of hoge bloeddruk hebben.
De urineproductie kan afnemen en er kan nierfalen (verlies van de meeste nierfuncties) optreden als door het weglekken van vocht uit de bloedvaten naar de weefsels de vloeibare component van het bloed uitgeput raakt en de bloedtoevoer naar de nieren vermindert. Soms treedt plotseling nierfalen met een lage urineproductie op.
Voedingsstoornissen kunnen het gevolg zijn, omdat voedingsstoffen met de urine worden uitgescheiden. Bij kinderen kan de groei achterblijven. Calcium kan uit de botten verdwijnen en mensen kunnen een tekort aan vitamine D krijgen, wat tot osteoporose kan leiden. Haar en nagels kunnen broos worden en sommige haren kunnen uitvallen. Om onbekende redenen kunnen horizontale witte lijnen ontstaan in de vingernagels.
Het membraan van de buikholte en de buikorganen (buikvlies) kan ontstoken en geïnfecteerd raken. Opportunistische infecties - infecties veroorzaakt door normaal gesproken ongevaarlijke bacteriën - komen vaak voor. De grotere kans op infecties ontstaat vermoedelijk doordat de antilichamen die normaal gesproken infecties bestrijden in de urine worden uitgescheiden of niet in normale hoeveelheden worden aangemaakt. De neiging tot bloedstolling (trombose) neemt toe, vooral in de hoofdaders die het bloed uit de nieren afvoeren. Minder vaak komt het voor dat het bloed niet stolt wanneer dat nodig is, wat meestal leidt tot overmatige bloedingen. Hoge bloeddruk met complicaties voor hart en hersenen komt het meest voor bij mensen met diabetes of systemische lupus erythematosus.
Diagnose
Een arts baseert de diagnose van het nefrotisch syndroom op de symptomen, de bevindingen bij lichamelijk onderzoek en de laboratoriumresultaten. Soms wordt het nefrotisch syndroom in eerste instantie verward met hartfalen bij oudere volwassenen, omdat bij beide aandoeningen zwelling optreedt en hartfalen veel voorkomt bij oudere mensen.
Een laboratoriumtest van urine die over een periode van 24 uur wordt verzameld, is nuttig om de mate van eiwitverlies te meten, maar het is voor veel mensen moeilijk om over zo'n lange periode urine te verzamelen. Om het eiwitverlies te schatten kan ook een enkel urinemonster worden getest om de verhouding tussen het eiwitgehalte en het creatininegehalte (een afvalproduct) te meten.
Bloedtesten en andere urinetesten detecteren bijkomende kenmerken van het syndroom. Het albuminegehalte in het bloed is laag omdat dit vitale eiwit wordt uitgescheiden in de urine en de productie ervan gestoord is. De urine bevat vaak klonten cellen die gecombineerd kunnen zijn met eiwit en vet (afgietsels). De urine bevat een laag natriumgehalte en een hoog kaliumgehalte.
De lipidenconcentraties in het bloed zijn hoog, soms meer dan 10 keer die van een normale concentratie. Ook het vetgehalte in de urine is hoog. Bloedarmoede kan aanwezig zijn. Het gehalte aan bloedstollingseiwitten kan verhoogd of verlaagd zijn.
Bepalen van de oorzaak van het nefrotisch syndroom
De arts onderzoekt mogelijke oorzaken van het nefrotisch syndroom, waaronder geneesmiddelen.
Analyse van de urine en het bloed kan een onderliggende aandoening aan het licht brengen. Het bloed wordt bijvoorbeeld onderzocht op aanwijzingen voor eerdere infecties die het nefrotisch syndroom kunnen veroorzaken en op antilichamen gericht tegen het lichaamseigen weefsel (auto-antilichamen genoemd) die wijzen op een auto-immuunziekte.
Er kan een beeldvormend onderzoek van de nieren worden gedaan, zoals echografie of computertomografie (CT-scan). Als de persoon is afgevallen of ouder is, wordt gezocht naar kanker. Een nierbiopsie is vooral nuttig om de oorzaak en de omvang van de nierschade vast te stellen.
Prognose
De prognose varieert afhankelijk van de:
- oorzaak van het nefrotisch syndroom
- leeftijd van de persoon
- soort nierschade
- mate van nierschade
De symptomen kunnen volledig verdwijnen als het nefrotisch syndroom wordt veroorzaakt door een behandelbare aandoening, zoals een infectie, kanker of geneesmiddelen, mits de aandoening vroegtijdig en doeltreffend wordt behandeld. Deze situatie komt in ongeveer de helft van de gevallen voor bij kinderen, maar minder vaak bij volwassenen. Als de onderliggende aandoening reageert op corticosteroïden, wordt de progressie van de ziekte soms gestopt, en minder vaak keert de aandoening gedeeltelijk of, zelden, volledig om. Wanneer het syndroom wordt veroorzaakt door infectie met het humaan immunodeficiëntievirus (HIV), vordert het meestal gestaag en leidt het vaak binnen 3 of 4 maanden tot volledig nierfalen. Kinderen die met het nefrotisch syndroom worden geboren, leven zelden langer dan hun eerste verjaardag, hoewel enkelen het hebben overleefd door middel van dialysebehandelingen of een niertransplantatie.
Wanneer de oorzaak systemische lupus erythematosus of diabetes mellitus is, stabiliseert de behandeling met geneesmiddelen vaak of vermindert de hoeveelheid eiwit in de urine. Sommige mensen reageren echter niet op medicamenteuze behandeling en ontwikkelen een chronische nierziekte die binnen enkele jaren uitmondt in nierfalen.
Preventie
Het gebruik van een angiotensine-converterend enzym (ACE)-remmer, zoals enalapril, benazepril of lisinopril, of een angiotensine-II-receptorblokker (ARB), zoals candesartan, losartan of valsartan, is de steunpilaar van zowel preventie als behandeling. Wanneer een persoon met een ziekte zoals systemische lupus erythematosus of diabetes mellitus lichte of matige proteïnurie heeft, wordt zo snel mogelijk een ACE-remmer of ARB gebruikt omdat het geneesmiddel kan voorkomen dat de proteïnurie toeneemt en de nierfunctie verslechtert.
Behandeling
- medicijnen, vaak een angiotensine-converterend enzym (ACE) remmer of angiotensine II receptor blokker (ARB)
- behandeling van de oorzaak
- complicaties behandelen
Wanneer iemand die al nefrotisch syndroom heeft, wordt behandeld met een ACE-remmer of ARB, kunnen de symptomen afnemen, neemt de hoeveelheid eiwit die in de urine wordt uitgescheiden gewoonlijk af, en zal de vetconcentratie in het bloed waarschijnlijk dalen. Deze geneesmiddelen kunnen echter het kaliumgehalte in het bloed verhogen bij mensen met matig tot ernstig nierfalen, wat mogelijk gevaarlijke hartritmeafwijkingen kan veroorzaken.
De algemene therapie voor het nefrotisch syndroom bestaat uit een dieet met normale hoeveelheden eiwit en kalium, maar met weinig verzadigd vet, cholesterol en natrium.
Als zich vocht ophoopt in de buik, kan het nodig zijn dat de persoon regelmatig kleine maaltijden eet, omdat het vocht de capaciteit van de maag vermindert.
Hoge bloeddruk wordt meestal behandeld met diuretica. Diuretica kunnen ook vochtretentie en weefselzwelling verminderen, maar kunnen het risico op bloedstolsels vergroten.
Anticoagulantia kunnen helpen de vorming van stolsels onder controle te houden als die zich voordoen. Infecties kunnen levensbedreigend zijn en moeten onmiddellijk worden behandeld.
Statines, geneesmiddelen die de hoeveelheid cholesterol in het bloed verlagen, kunnen ook nodig zijn als mensen verhoogde niveaus van vetten (lipiden) in het bloed hebben.
Mensen moeten het pneumokokkenvaccin krijgen. In zeldzame gevallen gaat er zoveel eiwit verloren in de urine dat de nieren moeten worden verwijderd.
Waar mogelijk is een specifieke behandeling gericht op de oorzaak. De behandeling van een infectie die het nefrotisch syndroom veroorzaakt, kan het syndroom genezen. Als een behandelbare ziekte, zoals bepaalde vormen van kanker, het syndroom veroorzaakt, kan de behandeling van die ziekte het syndroom doen verdwijnen. Als een heroïnegebruiker met nefrotisch syndroom stopt met heroïne in een vroeg stadium van de ziekte, kan het syndroom verdwijnen. Als andere drugs verantwoordelijk zijn voor het syndroom, kan het stoppen met die drugs genezend werken. Mensen die gevoelig of allergisch zijn voor poison oak, poison ivy of insectenbeten moeten deze irriterende stoffen vermijden.
Als er geen omkeerbare oorzaak kan worden gevonden, kan de persoon corticosteroïde en andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals cyclofosfamide, krijgen. Corticosteroïde veroorzaken echter problemen, vooral bij kinderen, bij wie deze geneesmiddelen de groei kunnen belemmeren en de seksuele ontwikkeling kunnen onderdrukken.
Bronnen:
- Merck Manual, professional version
- Merck Manual, consumer version
- Beers, Marc H. (red.), 2005, 2e druk. Merck Manual Medisch Handboek. Bohn Stafleu van Loghum. 1970 blz. ISBN 978-90-313-4300-5. blz.831, 846, 846-848
- Wiki Nederlandstalig
- Wiki Engelstalig
| Laatste wijziging: 25 november 2022 |